Qu’est-ce qu’une tumeur du glomus carotidien ?
La tumeur du glomus carotidien (tumeur du corps carotidien, paragangliome carotidien) est une tumeur qui se développe à partir de petits corpuscules situés à l’endroit où l’artère carotide, de chaque côté du cou, se divise en branches interne et externe. Ces corpuscules détectent les variations d’oxygène, de dioxyde de carbone, d’acidité et de pression du sang et contribuent à réguler la respiration et la circulation.
Les tumeurs du glomus carotidien sont rares (environ une personne sur 30 000), grossissent généralement lentement et sont en grande majorité bénignes ; environ 5 à 10 % peuvent être malignes. Elles sont plus fréquentes chez la femme et apparaissent généralement à l’âge adulte.
Les petites tumeurs douloureuses de la peau, en particulier sous les ongles, également appelées « tumeurs glomiques », sont une maladie différente ; cette page traite de la tumeur du corps carotidien située dans le cou.
Quels sont les symptômes ?
Le symptôme le plus fréquent est un gonflement indolore à croissance lente sur le côté du cou, juste sous l’angle de la mâchoire. Comme la masse est attachée à l’artère, elle peut être déplacée latéralement mais pas de haut en bas ; on la sent parfois battre avec le pouls.
- Gonflement indolore, à croissance lente, sur le côté du cou
- Pour les grosses tumeurs, sensation de plénitude ou douleur dans le cou
- Enrouement, difficulté à avaler
- Mobilité réduite de la langue, faiblesse de l’épaule
- Paupière tombante et pupille rétrécie (syndrome de Claude Bernard-Horner)
- Rarement, vertiges ou malaise avec perte de connaissance
Les symptômes touchant la voix, la déglutition et les mouvements de la langue indiquent que la tumeur comprime les nerfs crâniens qui passent à proximité.
Quelles en sont les causes ?
La cause exacte n’est pas connue, mais le risque est plus élevé dans certaines situations :
- Causes héréditaires, comme les syndromes de paragangliomes familiaux et les mutations des gènes SDH
- Exposition prolongée à un faible taux d’oxygène (par exemple, vivre en haute altitude)
Un bilan génétique peut être conseillé en cas d’antécédents familiaux de tumeurs similaires ou de tumeurs des deux côtés.
Comment pose-t-on le diagnostic ?
Le diagnostic de tumeur du glomus carotidien repose sur l’examen et l’imagerie.
- Échographie Doppler : montre la relation de la masse avec l’artère et sa vascularisation.
- Scanner ou IRM et angioscanner/angio-IRM : montrent en détail la taille de la tumeur, dans quelle mesure elle entoure les artères et si elle s’étend jusqu’à la base du crâne.
- TEP/TDM au Ga-68 ou scintigraphie à la MIBG : peuvent être utilisées pour rechercher d’autres paragangliomes dans d’autres régions.
Ces tumeurs étant très vascularisées, une biopsie à l’aiguille n’est généralement pas réalisée en raison du risque de saignement ; le diagnostic repose sur l’imagerie.
Options de traitement
Le traitement est choisi en fonction de la taille de la tumeur, de ses rapports avec les artères, des symptômes et de l’état de santé général du patient.
- Chirurgie : le traitement principal est l’ablation complète de la tumeur en préservant les artères et les nerfs. La plupart des tumeurs peuvent être retirées complètement par la chirurgie.
- Surveillance : les petites tumeurs sans symptômes, en particulier chez les patients à risque opératoire élevé, peuvent être surveillées par échographie et IRM régulières ; en cas de croissance ou de symptômes, un traitement est mis en place.
- Radiothérapie : peut être utilisée pour stopper la croissance de la tumeur lorsque la chirurgie n’est pas possible ou serait très risquée.
Comment se déroule l’opération ?
L’opération se fait sous anesthésie générale, par une incision sur le côté du cou. La tumeur est soigneusement séparée des branches de l’artère carotide et des nerfs crâniens voisins, puis retirée.
Comme la tumeur est directement liée à l’artère carotide et très vascularisée, il s’agit d’une intervention techniquement difficile, qui nécessite une planification détaillée et une équipe expérimentée. Pour les tumeurs volumineuses ou qui entourent l’artère, l’intervention est planifiée avec la chirurgie vasculaire.
Les patients récupèrent généralement en 3 à 4 semaines.
Quels sont les risques de l’opération ?
Les risques sont directement liés à la taille de la tumeur et à la mesure dans laquelle elle entoure les artères ; ils sont expliqués en détail avant l’intervention.
- Atteinte des nerfs crâniens : enrouement, difficulté à avaler, faiblesse de la langue ou de l’épaule ; une partie est temporaire.
- Saignement : en raison de la forte vascularisation de la tumeur.
- Syndrome de Claude Bernard-Horner : légère chute de la paupière.
- Lésion artérielle : un risque rare mais grave ; c’est pourquoi, pour les tumeurs volumineuses, l’équipe de chirurgie vasculaire est présente.
Suivi
Il est rare qu’une tumeur retirée complètement réapparaisse au même endroit. Dans les formes familiales (génétiques), un suivi à long terme est recommandé, car de nouvelles tumeurs peuvent apparaître dans le cou ou dans d’autres parties du corps. Les petites tumeurs non opérées sont surveillées par une échographie ou une IRM annuelle.
Comment se déroule la prise en charge avec le Prof. Dr Öner Çelik ?
- Consultation : au cabinet de Suadiye, le cou est examiné, et les cordes vocales et les nerfs crâniens sont évalués.
- Imagerie : les résultats de l’échographie Doppler, du scanner/de l’IRM et de l’angiographie permettent de préciser les rapports de la tumeur avec les artères.
- Décision : la surveillance, la chirurgie ou la radiothérapie sont discutées avec leurs risques ; si nécessaire, un plan commun est établi avec la chirurgie vasculaire.
- Intervention et suivi : l’intervention a lieu à l’Hôpital universitaire Maltepe ; le suivi se poursuit au cabinet.
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Questions fréquentes
Qu’est-ce qu’une tumeur du glomus carotidien ?
C’est une tumeur le plus souvent bénigne, à croissance lente, qui se développe à partir de petits corpuscules situés à la bifurcation de l’artère carotide dans le cou. Elle se manifeste généralement par une grosseur indolore du cou ; le diagnostic repose sur l’échographie Doppler, le scanner ou l’IRM et l’imagerie des vaisseaux. Le traitement principal est l’ablation chirurgicale de la tumeur en préservant les vaisseaux et les nerfs.
En savoir plus : Tumeur du glomus carotidien.
Une tumeur du glomus carotidien est-elle un cancer ?
La plupart sont bénignes et grossissent lentement ; environ 5 à 10 pour cent peuvent être malignes. Le caractère malin est généralement établi d’après l’imagerie, l’extension et l’analyse après l’intervention.
L’opération d’une tumeur du glomus carotidien est-elle risquée ?
C’est une intervention techniquement délicate, car la tumeur est étroitement liée à l’artère carotide et d’importants nerfs crâniens passent autour. Les risques dépendent de la taille de la tumeur et sont plus faibles pour les petites tumeurs. L’intervention est donc planifiée avec une imagerie détaillée et réalisée si nécessaire avec la chirurgie vasculaire.
Références
- Shamblin WR et al. Carotid body tumor (chemodectoma). Clinicopathologic analysis of ninety cases. Am J Surg. 1971;122(6):732-739.
- Lenders JWM et al. Pheochromocytoma and paraganglioma: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99(6):1915-1942.
Ce contenu est fourni à titre d’information et ne remplace pas un avis médical. Tout acte médical nécessite une évaluation individuelle et peut comporter des risques. Les résultats varient d’une personne à l’autre.
